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隱性血友病該怎么治

來源:尋醫問藥網 時間:2017-10-13 發布者:夏晴 收藏本文

血友病這樣的嚴重疾病人們在提及的時候都會感到非常的厭惡,因為這樣的疾病發生之后死亡率是非常高的。會危及到患者寶貴的生命。所以我們應當在平時的生活當中去了解關于血友病疾病的治療方法,一起來看小編的詳細介紹。

1.局部止血治療

傷口小者局部加壓5min以上;傷口大者,用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷于傷口,加壓包扎。國外有人配制止血劑內含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理鹽水中,當口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時,可外用止血,療效較好。關節腔內出血時應減少活動,局部冷敷,當腫脹不再繼續加重時改為熱敷。

2.替代療法

是治療血友病的有效方法,目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。當FⅧ:C水平達正常人的3%~5%時,患者一般不會有自發性出血,外傷或手術時才出血;但重型患者,出血頻繁,需替代治療。

(1)輸血漿為輕型血友病A、B的首選治療方法。但由于用量過多易致血容量過大,其應用受到限制。

(2)冷沉淀物冰凍(-20℃)冷沉淀制劑中,每袋含因子Ⅷ的活性平均為100U,可使體內因子Ⅷ的血漿濃度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的優點。室溫下放置1h,活性喪失50%,冷凍干燥存于-20℃以下可保存25d以上。適用于輕型和中型患者。

(3)因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑為凍干制品,每單位因子Ⅷ、Ⅸ活性相當于1ml正常人新鮮血漿內平均的活性。每瓶內含200U,每千克體重注入1U的因子Ⅷ,可使體內Ⅷ因子的活性升高2%,但注入每1U因子Ⅸ僅提高活性0.5%~1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循環中的半衰期短,必須每12h補充1次,以維持較高因子水平,控制出血。

(4)凝血酶原復合物(PPSB)每瓶200U,相當于200ml血漿中含有因子Ⅸ,適用于血友病B。

(5)重組FⅧ的替代治療優點是不受病毒污染,藥代動力學試驗表明其與血漿FⅧ的生物半壽期極其相似,從1987年始,已試用于臨床,與血漿FⅧ作用相同,亦無明顯的毒副作用。

3.DDAVP(1-去氨基-8-右旋-精氨酸加壓素)

一種人工合成的抗利尿激素衍生物,有抗利尿及增加血漿因子Ⅷ水平的作用,靜脈注射后可使Ⅷ:C及ⅧR:Ag增加2~3倍。適用于輕型血友病和血友病傳遞者。

4.替代治療的不良反應

(1)肝炎見于40%~50%經常使用血制品者,轉氨酶可持續升高,肝功能異常占50%以上,尤其是兒童患者;現用干擾素γ治療丙型肝炎300萬U,3/周,共6個月。

(2)溶血FⅧ濃縮劑制備于大量混合血漿中,不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同種凝集素,大量接受FⅧ濃縮劑治療的患者,常發生溶血反應,程度與劑量有關;血友病患者多次輸血,血清中結合珠蛋白降低,此與患者體內存在的慢性亞臨床型溶血有關。

(3)獲得性免疫缺陷病(艾滋病,AIDS)是近年來普遍受到重視的一種嚴重并發癥,返期死亡率40%,遠期可達100%。將血漿制品加熱處理可將HIV病毒殺滅,減少因輸注血漿所致的AIDS病。

上面的文章內容小編已經為大家詳細總結了血友病疾病的相關治療原則,生活當中只有了解了血友病疾病的這些治療原則,才能夠在患病的時候正確科學的做好治療,不要拖延了治療的時間,愿每一個血友病疾病患者早日得到康復。

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